La Esclerosis Lateral Amiotrófica (o ELA) es una enfermedad neuromuscular de la que se desconoce su origen y para la que no hay cura. Las motoneuronas son las células nerviosas que controlan el movimiento de la musculatura voluntaria. Se encuentran en el cerebro y en la médula espinal. Para un enfermo de ELA, estas células van dejando de funcionar gradualmente hasta que mueren, lo que le provoca debilidad y atrofia muscular. Se pierde la capacidad cerebral para controlar el movimiento voluntario.
Poca gente conoce esta enfermedad. Muchos han oído hablar de ella, o les suena el nombre de haberlo visto asociado al fenómeno del Ice bucket challenge, el famoso reto difundido hace dos veranos en las redes sociales.
Juan (Puertollano, 1957) la conoce muy bien, lleva viviendo con ella desde hace un año y medio, desde que notó que no podía pronunciar bien la ‘R’. Aunque hasta el diagnóstico definitivo, que llegó en noviembre del año pasado tras numerosas pruebas, tampoco sabía en qué consistía la enfermedad.
Cuando aparecieron los primeros síntomas, Juan tuvo que acudir a un médico particular porque la Seguridad Social no le daba cita con el neurólogo hasta un año después.
Una vez los médicos la diagnostican, recetan a los pacientes Riluzol, el único medicamento que existe hoy en día para los afectados de ELA, y que sirve para retrasar el avance de sus devastadores efectos. Cada día que pasa hasta que llega el diagnóstico es vital. La ingesta, o no, de este medicamento puede suponer una gran diferencia en la progresiva pérdida de función muscular.
Los primeros síntomas varían de una persona a otra, pueden notarse problemas en el habla, como en el caso de Juan, o puede aparecer en forma de falta de coordinación en las extremidades, calambres o problemas al tragar. Su progresión también es irregular, pero nunca perjudica los sentidos, los órganos sexuales o los esfínteres.
La vida de Juan ha dado un giro de 180 grados, ha pasado de ser una persona que salía a jugar al fútbol todos los domingos a no poder llevar una vida independiente. “No tengo fuerza en las manos y piernas. Tengo dificultad a la hora de tragar y necesito una gran concentración para hacerlo. Hablar me supone un gran esfuerzo y me impide comunicarme con la gente. Me fatigo con frecuencia. Duermo con alzas en la almohada porque al estar completamente tumbado, tengo problemas para respirar. Necesito ayudas técnicas y una persona que me ayude en mi día a día.”
La ELA afecta especialmente en edades comprendidas entre 40 y 70 años y es tres veces más frecuente en hombres que en mujeres. Por lo general, la esperanza de vida para un enfermo de ELA se sitúa entre los tres y los cinco años. A pesar de ello, suceden raras excepciones como es el caso de Stephen Hawking. El conocido físico fue diagnosticado durante su etapa universitaria, cuando tenía 21 años. La ELA no merma las capacidades mentales, es por eso que, a pesar de padecerla, Hawking se ha consagrado como una de las mentes más brillantes del planeta. Su supervivencia es todo un milagro, lleva 53 años conviviendo con la enfermedad.
Tratamiento
Pero a pesar de raras excepciones como la suya, el resto de pacientes, como Juan, están a la espera de que la investigación dé sus frutos. Su hijo asegura mantener la esperanza de que algún medicamento pueda parar el progreso de la enfermedad e, incluso, hacer mejorar a los pacientes. “Actualmente hay uno que se llama MASITINIB que está en fase final y lo que se pide es que lo comercialicen ya, puesto que en dos años que llevan con las pruebas no ha habido efectos secundarios” reivindica Juan Ángel.
Al ser diagnosticado, Juan pidió ser derivado al Hospital Carlos III de Madrid, donde hay una unidad especial de ELA. “Para esta derivación, hubo un problema informático y el informe no llegaba al Carlos III. Después de mucha insistencia y reclamaciones al Hospital de Ciudad Real, conseguimos solucionar el fallo y mi derivación tres meses después. En junio tuve mi primera revisión con todos los especialistas pasando por neurología, rehabilitación, psicología, nutricionista, neumología y foniatría. A partir de este momento, me hacen revisiones cada tres meses.”
Juan, además, se queja de la falta de medios económicos, “provoca una escasa investigación para que los afectados consigamos la solución ante esta enfermedad tan cruel.” “Estas enfermedades raras necesitan ayudas para investigación. Hay miles de enfermos esperando un medicamento, no solo en España, sino a nivel mundial.” completa su mujer.
Noelia, la hija de Juan, también se encuentra indignada al respecto: “Siempre he pensado que la sanidad es lo principal para todo ciudadano y no entenderé nunca los recortes que se han hecho en este sector. En nuestro caso, mi padre puede costearse un fisioterapeuta, que la seguridad social no cubre, y está demostrado que ralentiza el progreso de la enfermedad. La atención psicológica tampoco existe, si hay un problema hay que llamar al psiquiatra del centro de salud mental más cercano. No todos pueden costeárselo.”
Falta de información
La falta de visibilidad hace mella en la escasa búsqueda de financiación. En la primavera de 2013 falleció Constantino Romero y apenas ningún medio contaba con claridad que era lo que había acabado con su vida. En casi todos los periódicos se podía leer que el fallecimiento se debía a una “enfermedad neurológica” o a una “insuficiencia respiratoria”, cuando lo que padecía era ELA.
“Pedimos más información en los medios de comunicación” reclama Mari, la esposa de Juan. “No sabes lo que es hasta que no te toca” confirma Noelia, su hija. Por suerte, la concienciación es cada vez mayor: al anteriormente mecionado Ice bucket challenge, se une el éxito de la película 'La teoría del todo' (James Marsh, 2014) basada en la relación de Stephen Hawking y su mujer y en como ambos hicieron frente a la enfermedad. El apoyo de la crítica norteamericana se saldó con el Oscar a su protagonista, Eddie Redmayne, quien aprovechó la ceremonia para dedicar el premio a los pacientes de ELA.
Instituciones como la Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (FUNDELA) o la Asociación Española de ELA (ADELA) buscan financiación de proyectos y líneas de investigación. También el economista y exbanquero Francisco Luzón está tratando de que esta enfermedad tenga mayor notoriedad. Ha creado una fundación que lleva su nombre para luchar contra el mal que el mismo padece. Sus fondos, sus contactos y su prestigiosa trayectoria en la banca española auguran un buen pronóstico a la trayectoria de esta recién creada institución.
Otros rostros como, Fernando Torres y su club, el Atlético de Madrid también tratan de dar visibilidad a esta enfermedad, tan desapercibida para la mayoría. Así como el periodista de El Confidencial, Carlos Matallanas, aquejado de esta enfermedad desde hace dos años, escribe Mi batalla contra la ELA, un blog en el que relata cómo ha cambiado su vida y que se ha convertido en libro, del cual, cuya recaudación íntegra va destinada a la financiación de investigación.
Batalla constante
La familia de Juan se ha reunido con políticos y es muy activa en redes sociales. Colaboran con la plataforma de Facebook ‘Reto todos unidos’, la cual ha organizado manifestaciones en ciudades como Madrid, Barcelona y Sevilla. En sus calles se ha dejado ver una marea naranja para solicitar al Gobierno mejoras en la atención sociosanitaria y un mayor compromiso con la investigación sobre la ELA.
La visibilidad puede sacar del olvido a esta y otras tantas familias y conseguir financiación para una cura. Pero la lucha no solo sucede en las calles, también se libra en casa. Mari reconoce que tiene que sacar fuerzas de dónde no las hay, y para Juan, afrontar esta enfermedad es impensable para la mente humana. “Hay días de bajón, pero la mayoría, intento superarme a mí mismo haciendo todo lo que mi cuerpo me permite. Tu mente es muy poderosa y tienes que aprender a vivir el día a día y disfrutarlo, sin adelantarse a lo que pueda venir mañana. Vivo con la esperanza de que salga otro tratamiento más eficaz que llegue a curar esta enfermedad. ¡Si hay vida, hay esperanza!”.